임신 3주부터 대략 8주 사이에 형성되는데, 심장관이라는 하나의 원통 구조에서 정상 심장으로의 복잡한 과정 중 심장내에 구멍이 제대로 막히지 않거나, 혈관의 연결 이상, 판막의 발생 및 성장 등에 문제가 있는 경우 선천성 심장병이 생기게 됩니다.

태어나는 아이의 약 1%에서 선천성 심장병이 관찰되고 이중 반에서 수술과 같은 치료가 필요한것으로 알려져 있습니다

다운 증후군과 같은 염색체 이상이 동반된 경우와 임신 중 산모의 바이러스 감염이나 약물 복용 등 원인이 알려진 경우가 10% 정도이고, 나머지 대부분의 경우 정확한 원인을 모르고, 다만 유전적인 요인과 환경적인 요인이 복합되었을 것으로 추정됩니다.

선천성 심장병과 이의 수술 방법을 이해하기 위해서는 심장의 일반적 구조와 혈액 순환에 대해서 먼저 잘 알아야 합니다.

심장으로 피가 유입되는 심방과 심장에서 피가 유출되는 심실로 나눌 수 있으며 다시 심방과 심실은 중간의 칸막이인 심방중격과 심실중격에 의해 오른쪽의 우심방, 우심실, 왼쪽의 좌심방,좌심실로 나누어집니다.

전신을 순환한 산소가 적게 포함된 정맥 피는 상,하 대정맥을 따라 심장의 우심방으로 들어오게 되며 우심방에서 삼첨판막이라는 판막을 거쳐 우심실로 이동하게되며, 우심실의 펌프 작용에 의해 폐동맥을 통해 양쪽 폐로 순환되며, 폐로 도달한 피는 폐의 호흡 작용을 통하여 폐혈관내에서 가스 교환이 이루어져 산소가 많은 피가 되어 폐정맥을 거쳐 좌심방으로 돌아오게 되며 승모판막이라는 판막을 거쳐 좌심실로 이동한 피는 좌심실의 강력한 펌프 작용에 의해 전신으로 순환됩니다.

선천성 심장병을 가진 아이에서 뚜렷한 증상이 없이 심잡음만 있어 우연히 신체검사에서 발견되는 경우나, 다른 이유로 검사한 흉부 엑스선 사진에서 심장이 커져 있어 선천성 심장병으로 진단받는 경우가 있습니다.

어린 아이에서 모유나 우유를 빨 때 힘들어 하고, 맥박이 빠르거나, 숨이 가쁘고, 숨쉴 때 갈비뼈 사이나 명치 아래 부위가 쑥쑥 들어가거나 배가 심하게 움직이면서 호흡하는 것을 관찰할 수 있습니다.

이러한 심부전 증상이 계속되는 경우 정상적인 체중 증가가 어렵고, 감기나 폐렴 같은 호흡기 질환의 증상을 자주 보이고, 이유없이 식은 땀을 많이 흘리는 경우입니다. 좀 더 큰 소아인 경우에는 기운이 없고, 운동시 호흡곤란 등의 증상이 나타나기도 합니다.

흔히 청색증이란 주로 입술, 손톱, 발톱이 파란 색조를 띠는 것을 말하는데, 이는 심장병뿐만 아니라 여러가지 이유로 관찰되는 현상입니다.
선천성 심장병으로 인한 청색증인 경우 체내 혈액에 산소가 부족하여 생기게됩니다

- 개심수술은
말 그대로 심장을 열어야 되는 경우로 예를들어 심실중격결손의 경우 구멍을 막기위해 먼저 심장을 멈추고 심장이 멈추어있는 동안 심장을 제외한 다른 부위에 혈액을 공급해주기 위해 인공심폐기라는 특수한 장치를 미리 준비하여야 합니다.
이렇게 인공심폐기를 이용하여 몸 밖으로 혈액을 순환하는 방법을 체외순환법이라고 하고 이러한 체외순환법을 이용하여 심장의 기형을 수술하는 경우를 흔히 개심수술이라고 합니다.

- 비개심수술은
이러한 인공심폐기의 도움없이 할수 있는 수술, 예를 들어서 태생기에 대동맥과 폐동맥 사이에 정상적으로 존재하는 동맥관이라는 통로가 출생 후에도 계속 남아 있는 동맥관 개존증, 다른 심장 기형을 동반하지 않고, 대동맥이 좁아진 대동맥 축착증과 같은 경우 인공심폐기의 도움없이 선천성 기형을 교정할 수 있는 경우를 말합니다.