내막(intima)의 파열에 의해 대동맥의 진성강(true lumen)으로부터 혈류가 빠 져나와 중막(media)의 내층과 외층을 급속히 해리시키는 예후가 매우 불량한 질환이다. 이 혈액기둥(column of blood)은 동맥압의 힘에 의해 움직이고, 대동맥을 따라 내막을 외막 (adventitia)으로부터 벗겨냅니다.

1. 아마도 모든 환자들은 본래부터 대동맥 벽에어떤 해부학적 약점을 가지고 있을 것으로 추측됩니다.

2. 선행 조건
1) 고혈압 : 대동맥 박리증에 기여하는 가장 일반적인 인자이며, 모든 박리증 환자의 70-90% 에서 발견 되며, 상행 대동맥에서 보다는 하행 대동맥에서 더 많습니다.
2) 임신 : 급성 대동맥 박리증과 관련되어 있었지만, 보고된 환자의 수가 적고 임신중의 고혈압에 기인할 수 있습니다.
3) 심장수술 받은 환자
4) 이첨판 대동맥 판막
5) 대동맥 교약증 : 이것도 오래 지속된 고혈압에 기인합니다.
6) 흉부 외상 : 특히 하행 흉부대동맥에서 많다.

1. 급성 대동맥 박리증은 3:1의 비율로 여자보다 남자에서 많이 발생
2. 가장 빈번한 나이는 50-60대이다.
상행 대동맥에 박리증이 생긴 환자의 나이는 하행 대동맥의 경우보다 평균 10년 낮다.
3. 가장 흔한 증상은 갑자기 생기는 심한 흉통
박리의 시작과 가성강(false lumen)이 형성됨을 나타내는 것으로, 보통 찢어지는 감각이라고 묘사된다.
4. 좌우측 관상동맥에 박리증이 생기면 급사할 수도 있다.
5. 드물게 심한 신경학적 합병증으로 뇌졸중이 되기도 하는데 무명동맥이나 좌측 총목동맥 같은 뇌 로가는 주요 동맥 중의 하나가 박리에 의해 차단됐을 때이다.
6. 늑간 동맥이 박리되면 하반신 불수가 생길 수 있다.
7. 신동맥의 폐쇄로 고혈압 및 급성신부전증을 초래할 수도 있다.

1. 흉부사진
2. 심전도 : 급성 심근 경색증을 배제하는데 도움
3. 대동맥 조영술 : 약 95%의 정확도
4. 컴퓨터 단층 촬영(chest CT) : 약 90%의 정확도 처음 진단에 가장 많이 이용됨
5. 자기공명 영상법( MRI) : 약 90%의 정확도
6. 심에코도

1. 자연 경과
1) 치료하지 않는다면 상행 대동맥박리증을 가진 환자중 단지 8%만이 1개월이상 생존합니다.
2) 반면 하행 대동맥에 생긴 박리증인 경우에는 75%이상에서 생존할 수 있습니다.
3) 상행과 하행 대동맥의 급성 박리증에서 외과적 수술을 하지 않는 경우 각각 1년 에 5%와 70% 의 생존률을 보여주고 있습니다.

2. 내과적 치료
1) 대동맥 박리증을 가졌다고 의심되는 환자는 즉시 중환자실에 입원시켜야 합니다.
2) 동맥압은 즉시 혈관확장제등으로 낮춰줘야 합니다.
3) 하행 흉부 대동맥 박리증을 위한 우선 치료이며 수술은 합병증이 있을 때만 적응 됩니다.
4) 단 수술을 저해하는 심한 내과적 문제가 있을 때는 상행 대동맥 박리증의 경우 에도 내과적 요법이 적응될 수 있습니다.

3. 수술 치료
1) 상행대동맥 박리증 : 급성 상행 대동맥 박리증의 적절한 치료는 조기 수술 요법입니다.
2) 하행대동맥 박리증 : 하행 흉부 대동맥의 박리증에 대한 외과적 수술의 정확한 시기에 대한 논란이 여전히 존재 하행 흉부 대동맥의 박리증은 합병증(대동맥으로 부터의 혈액, 누출, 특별장기나 사지로의 동맥 공급 차단, 계속되는 흉통, 또는 환자가 만족할 만한 내과적 치료를 받음에도 박리가 진행되는 원위부 박리증)이 없으면 내과적 요법으로 치료되어야 합니다.

4. 대동맥 박리증에 대한 외과적 요법의 결과
1) 상행 대동맥 박리증의 수술 사망률응 약 5-20%
2) 급성하행흉부 대동맥 박리증에 대한 수술은 약10-20%의 수술사망률을 가집니다.