가장 흔한 청색증형 심장병으로 주요 심장이상은 큰 심실 중격 결손과 폐동맥 판막 협착, 우심실 비대(오른쪽 심장 근육이 두꺼워진 것), 대동맥 양쪽 심실에 걸쳐져 있는 상태가 같이 있는 것입니다.

폐로가는 길목이 좁아져서 폐로 가는 혈류양은 줄어들어 있고 온몸을 돌고 난 산소 함량이 적은 혈액은 심실 중격 결손을 통해 대동맥으로 가게 됩니다. 그래서 결과적으로 아기는 청색증을 나타내는데 폐동맥 협착 정도에 따라 정도가 다양합니다.

대개 출생직후부터 심잡음은 있으나 청색증은 뚜렸 하지 않다가 시간이 지나면서 협착이 진행되어 심해지면 뚜렷하게 나타납니다. 가끔 목욕후, 아침에 자고 난후 갑자기 청색증이 매우 심해지는 경우가 있는데 이런 경우를 무산소 발작이라고 합니다.

이런 경우 일시적으로 폐로 가는 혈액이 감소되어 청색증이 나타나는 것으로 되도록이면 빠른 시일 내에 수술하는 것이 좋다 수술 시기는 1세 이내에 하는데 청색증이 심하거나 무산소 발작이 오는 경우는 생후 몇 개월이내에 시행하기도 합니다.

또 폐동맥 협착이 매우 심해 출생 직후부터 청색증이 매우 심한 경우는 일차수술로 대동맥과 폐동맥 사이에 단락 수술을 시행하여 청색증을 개선 시킨 후 키워서 2차로 완전 교정술을 시행하기도 합니다.

수술 후 경과는 대부분 재수술 없이 정상 생활을 하나 수술전 폐동맥 판막이 매우 좁았던 경우는 수술시 이 부분을 넓히게 되면 시간이 흐르면서 판막 기능이 없어서 폐동맥 판막 역류로 인해 우심실에 부담이 되기 때문에 필요한 경우 수년 후에 폐동맥 판막을 넣어주는 수술을 필요로 하기도합니다.

또 일부에서는 부정맥이 생기기도하고 폐혈관 분지 협착도 동반 할수 있기 때문에 수술 후에도 소아심장 전문의의 정기적인 진찰을 해야 합니다